Килевидная деформация грудной клетки, аномалии ребер, расщепление грудины

КИЛЕВИДНАЯ ДЕФОРМАЦИЯ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

Килевидная деформация грудной клетки является врожденным пороком развития. В ряде случаев прослежена наследственная передача порока (A. W. Lester, 1953). Иногда эта деформация сочетается с болезнью Марфана. При этом, кроме деформации грудной клетки, имеется удлинение конечностей (арахнодактилня) и др. В генезе нельзя исключить диспро­порцию роста порочно развитых реберных хрящей и грудины.

Клиника, диагностика

Выступающая вперед грудина и западающие по ее краям ребра придают грудной клетке характерную килевидную форму. В большинстве случаев выражено западение хрящей ребер (с IV по VIII) с обеих сторон от грудины, которое может быть симметричным и асиммет­ричным. Края реберных дуг обычно развернуты. Переднезадний размер грудной клетки значительно увеличен и мало изменяется при дыхатель­ных экскурсиях, грудная клетка находится как бы в состоянии вдоха.

Деформация выявляется уже с рождения, с возрастом она становится более выраженной. Функциональные расстройства со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы в первые годы жизни отмечаются редко и наблюдаются в основном у детей старшего возраста. Жалобы и функциональные нарушения наиболее выражены при сочетании деформа­ции с болезнью Марфана. Жалобы сводятся к быстрой утомляемости, появлению одышки и сердцебиений при физической нагрузке. Однако в большинстве случаев детей и их родителей беспокоит прежде всего кос­метический дефект.

Рентгенологическое исследование позволяет оценить со­стояние легких, положение сердца и выраженность самой деформации. Ретростернальное пространство увеличено, сердце часто имеет каплевид­ную форму, повернуто по оси. Грудина в боковой проекции имеет вид как бы отдельных отграниченных сегментов.

Лечение

Показания к операции возникают в основном у детей в воз­расте старше 3 лет при выраженном косметическом дефекте или наличии функциональных нарушений.

Предложено несколько способов оперативных вмешательств.

По методу Равича производят дугообразный субмаммарный разрез. Субперихопдрально резецируют реберные хрящи с обеих сторон от грудины в области де­формации с последующим наложением стягивающих швов на оставшуюся надкост­ницу. Края верхнего резецированного ребра сшивают.

Мы производим операцию при килевидной деформации следующим об­разом.

Проводят дугообразный разрез кожи, соединяющий обе реберные дуги. Вершина разреза проходит через грудину на уровне верхнего края деформации. Кожный лос­кут с подкожной клетчаткой отслаивают до его основания, пересекают и отслаива­ют в стороны грудные мышцы. Мечевидный отросток отсекают от грудины и от­слаивают книзу с мышечным лоскутом. Тупым путем высвобождают заднюю поверх­ность грудины, плевральные листки отслаивают в обе стороны. Производят сегментарную резекцию деформированных реберных хрящей у грудины с обеих сто­рон, диаметр иссеченных участков составляет около 1—1,5 см. Кровотечение из внутренних грудных артерий останавливают с помощью прижигании электрокоагу­лятором. Производят поперечную клиновидную стернотомию на уровне верхней границы деформации грудины, причем долотом пересекают только наружную пла­стинку, а заднюю пластинку надламывают, грудину опускают книзу. Если имеется значительное дугообразное выпячивание деформированных ребер на значительном протяжении, производят их пересечение на наружной границе деформации, без последующего сшивания. Грудину в области поперечного сечения не сшивают. Медиальные концы ребер, мечевидный отросток, а также пересеченные мышцы сшивают с грудиной капроновыми швами. На кожу накладывают шелковые швы. Операцию заканчивают рентгенографией и при необходимости пункцией плевраль­ных полостей. Послеоперационный период проводят так же, как п при воронкооб­разной деформации.

АНОМАЛИИ РЕБЕР

Аномалии ребер могут заключаться в увеличении их количества, отсутст­вии одного или нескольких ребер, их сращении. Увеличение числа ребер, раздвоение грудинного конца и сращения клинически обычно не проявля­ются. В некоторых случаях отмечается умеренно выраженное локальное- утолщение. Обычно указанные аномалии выявляются как рентгенологи­ческие находки. Лечения не требуется.

Врожденное отсутствие ребер. Наиболее часто отсутствует хрящевая часть II—IV ребра с одной стороны, это порок развития выра­жается уплощением или умеренным западением передней поверхности грудной клетки на стороне поражения. В этой области отмечается недо­развитие подкожного жирового слоя, малой грудной мышцы и реберной части большой грудной мышцы. Возможно сочетание дефекта с аномалией развития позвоночника, килевидной деформацией грудной клетки. Обычно функциональных нарушений не отмечается, по при широком дефекте мо­жет быть парадоксальное дыхание. Некоторые авторы наблюдали образо­вание «легочной грыжи» из-за выпячивания легкого в дефект (P. Reikham, 1959). Поскольку с возрастом деформация прогрессирует, показано хи­рургическое лечение в раннем детстве.

Операция заключается в том, что па противоположной стороне поднадкостнично резецируют участок одного или двух ребер и вставляют их в имеющийся дефект путем подшивания к грудине и ребрам, сверху дефект прикрывают мышцей.

Полное отсутствие нескольких ребер, включая и костную часть, ха­рактеризуется более выраженным западением грудной клетки, сколиозом и наличием легочной грыжи. Оперативное лечение представляет большие сложности.

Грыжу можно устранить путем остеотомии двух ребер, выше и ниже дефекта, и их сшиванием. При сопутствующей деформации других ребер операция дополняется субперихопдральным иссечением деформиро­ванных хрящей. Сколиоз при этих операциях устранить, как правило, не удается, необходимы дополнительные операции па позвоночнике.