Воронкообразная деформация грудной клетки (pectus excavatum)

Этиология и патогенез вогнутой грудной клетки. Почему возникает воронкообразная деформация грудной клетки?

Самой распространенной деформацией грудной клетки является воронкообразная деформация (ВГДК, Pectus Excavatum, чашковидная грудь, грудь сапожника). Она относится к так называемым врожденным порокам развития грудной клетки, которые обнаруживаются у 1 новорожденного на 1000 (по некоторым другим статистическим данным – у 3 человек на 1000). 91% всех пороков развития грудной клетки приходится на воронкообразные деформации той или иной степени тяжести.

Формы ВГДК

• симметричная ВГДК
• ассиметричная ВГДК,
• плоская ВГДК.

Более подробные классификации предложены разными авторами и имеют большое значение при выборе метода лечения и прогнозировании результата операции. Наиболее распространённые классификации степени деформации воронкообразной груди представили доктор Парк (Hyung Joo Park, Южная Корея) и доктор Зенг (Zeng Q, Китай).

Аналогичным образом оценивается и степень килевидной деформации грудной клетки — от неё зависит выбор метода коррекции.

Наследственно приобретенная патология прогрессирует вследствие ускоренного, опережающего роста реберных хрящей. А это, в свою очередь приводит к неправильному развитию грудины – ее западению в 80% случаев развития заболевания. Иногда при рождении дефект (ямочка) практически не заметен, но начинает стремительно прогрессировать в период активного роста пациента. В связи с этим крайне важна своевременная диагностика ВГДК и наблюдение у педиатора, ортопеда, торакального хирурга.

Диагностика и лечебно-диагностические тактики вогнутой груди. Лечение воронкообразной грудной клетки

Диагностика воронкообразной деформации грудной клетки осуществляется на основании визуального осмотра, рентгенологического исследования, а также компьютерной томографии грудой клетки с 3D-реконструкцией ребер. Оценивается состояние хрящей, ребер, соединительной ткани (для исключения наличия синдрома Марфана и других нарушений). Помимо этого диагностика помогает определить степень деформации, центр депрессии, степень смещения сердца. Все эти данные помогаю точнее наметить тактику лечения.

Операции по коррекции ВГДК проводятся с 1911 года, в России – с 1949 г (у взрослых пациентов) и с 1961 г. (у детей).

На сегодняшний день очень хорошо зарекомендовал себяметод Насса - операция по Нассу, относящийся к миниинвазивным методам коррекции деформаций грудной клетки. Он применяется уже более 10-ти лет и на данный момент актуальной альтернативы методу по его эффективности и безопасности не существует.

Метод состоит во введении металлической пластины (иногда двух), помогающей выправить грудную клетку. Через 3-4 года пластину извлекают, разрезы при этом проводятся в тех же местах, что и при установке пластины. После извлечения пластины (пластин) пациент считается абсолютно здоровым, а грудная клетка исправленной. Но это не значит, что все 3-4 года пациент живет в щадящем режиме - уже через 6 месяцев после проведения операции можно вернуться к привычному образу жизни и даже занятиям спортом.

Осложнения, вызванные хирургической коррекцией по методу Насса минимальны, период восстановления пациента после операции также существенно сокращается.

Высока также и удовлетворенность пациентов результатами операции (до 98%), всего у 2% наблюдается остаточная деформация, это связано с отклонениями от технологии проведения загрудинного канала в ходе операции. В качестве основных преимуществ метода необходимо отметить также его малотравматичность, небольшой реалибитационный период в сравнении с другими устаревшими операциями коррекции ВДГК и отсутствие заметных послеоперационных рубцов, т.к. произведение небольших разрезов по бокам позволяет полностью исправить деформацию.

Кроме того, метод Насса допускает проведение повторных операций в случае, если первая операция не позволила достичь желаемого эффекта, а также в случае исправления рецидивов, или исправления дефектов, вызванных проведенной в раннем возрасте коррекций грудной клетки другими методами.

Показания к хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки

Хирургическую коррекцию рекомендуется проводить по функциональным, косметическим и ортопедическим показаниям.

Функциональные показания

К функциональным показаниям относят нарушения, затрудняющие нормальную работу организма. ВГДК приводит к снижению объема грудной клетки, которое в свою очередь сказывается на основных функциях внутренних органов.

С точки зрения влияния на сердце воронкообразной деформации грудной клетки можно отметить его «раздражение», возможное сдавление и даже смещение относительно нормального положения. Сердцебиение учащается и сильно ощущается, особенно при нагрузках. Появляется одышка, боли в сердце.

Деформация влияет и на легкие – снижается их жизненная емкость, нарушается механика дыхания. После проведения хирургической коррекции система транспорта кислорода в организме больного полностью восстанавливается. Также к функциональным показаниям к коррекции впалой грудной клетки можно отнести обще снижение выносливости и частые простудные заболевания.

Косметические показания

К косметическим показаниям воронкообразной грудной клетки относят, прежде всего, недовольство пациента (или его родителей) её эстетическим состоянием. Часто воронкообразная деформация грудной клетки сопровождается психологическими нарушениями, наличием глубоких комплексов и внутренней неуверенности. Особенно это актуально для подростков, болезненно реагирующих на мнения окружающих. Однако, перед проведением операции лишь по косметическим показаниям необходимо более тщательное обследование с целью выявления и сопоставления всех возможных рисков и результатов.

Ортопедические показания

Что касается возраста проведения операции – оптимальным считается период перед пубертатом (от 12 до 15 лет), как только деформация начала себя активно проявлять. Выбор именно этого возраста связан с относительной мягкостью и эластичностью грудной клетки в этот период – поэтому и сама операция и послеоперационный период проходят гораздо легче. Кроме того, при вовремя проведенной коррекции можно избежать тяжелых психологические последствий и развития ощущения собственной неполноценности у пациентов с ВДГК. Если же по каким-либо причинам провести операцию вовремя не удалось – сегодняшние технологии позволяют провести операцию в любом возрасте.

Если говорить об операциях в раннем детском возрасте - они возможны только по серьезным медицинским показаниям, когда есть реальная угроза жизни, или же когда деформация может привести к серьезным нарушениям развития сердца и легких пациента.

Спешка в проведении операции может стать причиной различных осложнений, а также повторного возникновения впалой груди. Если операция проводится в раннем детском возрасте - риск рецидива остается довольно высоким. Кроме того, в раннем возрасте ребенка деформация редко бывает настолько выраженной, чтобы сформировать у ребенка комплексы и психологические нарушения. Поэтому спешить с проведением оперативной коррекции ВГДК не стоит.