Синдром Поланда

Что такое Синдром Поланда?

Синром Поланда (РМДГК, реберно-мышечный дефект, Poland's Syndrome) также является врожденной генетической патологией. При ее наличии затрагиваются вся грудная стенка – часто поражается большая грудная мышца (в 80% случаев – справа). Синдром Поланда регулярно наблюдается в сочетании с другими патологиями позвоночника, грудных мышц, хрящей ребер, и даже с аномалиями подкожно-жирового слоя. Иногда может потребоваться помощь других специалистов, помимо торакальных хирургов – например, если у пациента отмечаются сопутствующие поражения внутренних органов (легких, сердца). В литературе отмечается много случаев, в которых Синдром Поланда сочетался со сросшимися пальцами на руках.

Синдром Поланда диагностика и лечение:

Наличие у пациента реберно-мышечного дефекта диагностируется при помощи визуального осмотра и рентгенографического исследования.

Лечится Синдром Поланда только с помощью операции. Иногда даже не одной, а целой серии сложных операций, каждая из которых поэтапно решает проблемы пациента. Первым делом врачи восстанавливают каркас грудной клетки. Если ребра поражены сильно, может потребоваться их аутотрансплантация. На следующем этапе реконструируется внешняя эстетика грудной клетки. Восстанавливаются грудные мышцы, у девушек может понадобиться моделирование молочных желез (или одной железы) с помощью эндопротезов.

Оперативное вмешательство может дать относительно хороший результат, включающий в себя также и исправление реберных дуг, которые восстанавливаются сами с течением времени.

Поскольку Синдром Поланда – это комплексный дефект, с разной степенью выраженности поражений у каждого конкретного пациента, оптимального возраста для проведения операции не существует. Хирург, в зависимости от состояния грудной клетки и степени ее поражения принимает решение по времени и объеме оперативной коррекции, а также планирует операцию (или серию операций) индивидуально в каждом конкретном случае.


Возврат к списку