Отсроченные последствия открытых операций у детей при воронкообразной деформации грудной клетки

Воронкообразная деформация грудной клетки (ВДГК) – порок развития, при котором наблюдается западение грудины. ВДГК – наиболее часто встречающийся тип среди врожденных деформаций грудной клетки.

Операции по коррекции ВДГК в общих чертах можно разделить на два типа:

• открытые операции с резекцией хрящевой ткани (хрящей) и ребер - операция Равича, Палтия, Кондрашина и другие вариации и
• миниинвазивные - без резекции каких-либо тканей, приводящееся через маленькие разрезы в боках (операция Насса).

Среди открытых операций большую популярность получила операция по методу Марка Равича. Своим широким распространением она обязана, прежде всего, хорошему эффекту, который достигается сразу после операции. Однако, как показывают наблюдения, отсроченные последствия такого подхода могут быть крайне неблагоприятными.

Операция по Равичу крайне не рекомендуется для выполнения у детей. Прежде всего, потому, что у детей она сопровождается удалением части хряща. Нужно понимать, что хрящ является источником роста кости. В будущем, такая операция с резекцией хряща может привести к недоразвитию хряща и самого ребра.

К нам все чаще и чаще обращаются пациенты, которые были прооперированы в детстве в очень уважаемых клиниках. Но в процессе взросления выяснилось, что коррекция оказалась далеко не столь удачной, какой она казалась сразу после ее выполнения.

Основная причина рестриктивных изменений грудной клетки состоит в том, что в результате удаления хряща нарушается рост ребер, а вместо имевшейся ранее хрящевой ткани формируется костная. Грудь получается ригидной (не способной к расширению). Корме того, так как рост пациента продолжается, деформация частично возвращается.

Надо отметить, что такие проявления характерны, в основном, для пациентов прооперированных в детском возрасте. У взрослых больных эта патология не столь опасна. Удаление хряща грозит лишь тем, что он может быть неадекватно замещен костью. Это не редкая ситуация. К нам не раз обращались пациенты, у которых после резекции хрящей развилась плотная костная ткань, которая частично деформировалась (образовался ригидный костный панцирь).

Другим неприятным последствием резекции хряща во взрослом возрасте может быть отсутствие его полного восстановления после удаления. В этом случае либо хрящ отсутствует, либо вместо него развиваются так называемые псевдосуставы. Это не частое, но регулярно встречающееся осложнение операции, сопряженное с резекцией хрящей.

Клинические примеры из нашей практики

Пример №1 

Пациент А., 25 лет. Был прооперирован по поводу ВДГК открытым способом в 10-летнем возрасте. Причина обращения - неудовлетворение эстетическим видом грудной клетки и проблемы с дыханием.

Как можно видеть на снимках РКТ (рентгеновская компьютерная томография), с возрастом деформация к пациенту вернулась, только в другом виде. По мере роста образовалась еще одна особенность – пациенту стало тяжело дышать. Развилась так называемая рестрикция (ограничение во время движения) грудной клетки вследствие гипоплазии ребер (недоразвитие грудинных концов ребер).

Картина РКТ показала, что 4-ое, 5-ое, и частично 6-ое ребра недоразвиты, они суживают грудную клетку, как бы охватывая ее жестким обручем, препятствуя естественному дыханию. Более того, на месте полноценных хрящей развилась костная ткань, которая придала грудной клетке панцироподобные свойства.

Помимо неровной грудной клетки и шрама через всю грудь у пациента оказалась абсолютно непригодная функционально грудная клетка. Помочь в этом случае крайне сложно.

Данному пациенту была проведена повторная коррекция: приподняли грудину, разъединили костные фрагменты. Однако, на данный момент прошло еще мало времени, чтобы судить, насколько повторная коррекция оказалась эффективной. И, конечно же, если бы данный пациент был оперирован миниинвазивно (без резекции хрящей) данное состояние бы не развилось.

Пример №2

Пациент Б., 24 лет. Также был прооперирован по поводу ВДГК открытым способом в детстве, в 10-летнем возрасте. Причина обращения - неудовлетворение эстетическим видом грудной клетки и проблемы с дыханием.

Внешне деформация Пациента Б. выглядит несколько лучше. Исходный (начальный) результат после открытой операции казался прекрасным. Однако, по мере роста организма деформация вернулась.

Так же, как и у первого пациента (Пациента А.) развилась рестрикция грудной клетки за счет гипоплазии ребер. Пациент не может глубоко вдохнуть, ему не хватает дыхания при активной физической нагрузке. В данном случае сложно сказать, нужна ли повторная коррекция, т.к. внешние проявления значительно менее выражены. Однако, на лицо явное несоответствие того, что хотели получить хирурги и что в результате получилось. И снова, если бы пациент был прооперирован миниинвазивно, то подобной ситуации бы не развилось.

Пример №3

Пациент В., 22 лет. Был прооперирован по поводу ВДГК открытым способом с помощью пластины с памятью формы в возрасте 12 лет. Причина обращения - неудовлетворение эстетическим видом грудной клетки и проблемы с дыханием.

У данного пациента произошел частичный рецидив деформации. При обследовании мы выявили, что на месте удаленных хрящей не сформировалось никакой ткани. По существу, грудная клетка у него удерживается только имплантированной пластиной. Такой результат однозначно нельзя считать полноценным.

Описанные выше осложнения не столь часты после открытых операций, но вполне вероятны. И главное – они очень серьезны: исправить грудную клетку в таких случаях крайне сложно.