Оперативное лечение приобретенного синдрома Жене

В начале 2014 года в журнале «Педиатрическая хирургия» (Journal of Pediatric Surgery) издательства Elsevier вышла статья под необычным названием «Оперативное лечение приобретенного синдрома Жене».

В классическом определении синдром Жене (Jeune's syndrome) – это врожденная патология, выражающаяся в дистрофии грудной клетки из-за внутриутробного нарушения развития. Внешне патология проявляется как укороченные, горизонтально расположенные ребра, низкое расположение ключиц, и как следствие – затруднение дыхания. По статистике, синдром Жене встречается у незначительного процента новорожденных, поэтому большого резонанса в медицине этот вопрос не имел.

Необходимость оперативного лечения синдрома Жене возникла, как ни странно, при ятрогенных деформациях. А именно – в результате операций по исправлению воронкообразной деформации грудной клетки (Pectus Excavatum). Термин «ятрогенные патологии» (расстройства здоровья, возникающие в результате воздействия на пациента слов и действий врача) были известны медикам еще в древности. Но в данном случае операции коррекции воронкообразной деформации заведомо не всегда результативны. Лучшие врачи – торакальные хирурги всего мира ищут способы повысить вероятность положительного исхода этих операций. Тем более, что Pectus excavatum – достаточно часто встречающаяся патология.

Приобретенный синдром Жене является случаем ятрогенной деформации грудной клетки после обширного хирургического вмешательства по устранению Pectus excavatum. Хирургические опыты, описанные в данном исследовании, призваны помочь врачам безопасно расширять переднюю грудную стенку и увеличивать объем грудной полости. Как и при лечении врожденного синдрома Жене, целью хирургического лечения является расширение грудной клетки для того, чтобы устранить сдавление легких, снизить механические нагрузки на сердце, улучшить экскурсию диафрагмы.

В период с 1996 по 2011 год, врачами были отобраны 19 пациентов с приобретенным синдромом Жене и направлены в специализированные медицинские учреждения. Техника, используемая для расширения и реконструкции грудной стенки, состояла в следующем:

1) освобождение грудины от фиброзной рубцовой ткани,

2) множественные остеотомии вдоль наружной стороны ребер с перемещением хрящей для защиты сердца,

3) стабилизация грудной клетки с помощью изогнутой пластины, поддерживающей грудину,

4) восстановление грудино-реберного стыка путем прикрепления нижних хрящей к краю грудины.

Результаты

В большинстве случаев наблюдались долгосрочные положительные внешние изменения и улучшение качества повседневной жизни. Было зафиксировано несколько осложнений: смещение пластины (семь случаев), послеоперационная смерть от остановки сердца вследствие бронхоскопии (один случай), вследствие тампонада сердца от миграции фрагмент шовного материала (один случай) и необходимость в нескольких повторных операциях (один случай).

Основной вывод, сделанный врачами

Передняя стенка грудной клетки больных с приобретенным синдромом Жене успешно поддается реконструкции. Данная хирургическая технология является эффективным средством, позволяющим расширить грудную клетку и улучшить аэробную активность.