Врожденная расщелина грудины

1. Этиология и патогенез

Врожденная расщелина грудины (ВРГ, Ectopia Cordis)  является не наследственным заболеванием, а эмбриопатологией (т.е. возникает вследствие нарушения развития плода в эмбриональном периоде). Также ее можно отнести к так называемым мальформациям. По статистике, эта патология обнаруживается у 2% пациентов. При данном дефекте средняя часть грудной клетки частично (а в очень тяжелых случаях и полностью) расщеплена.

2. Лечебно-диагностические тактики

Дефект легко обнаружить в раннем детском возрасте. Тип операции также зависит от возраста пациента. Есть два метода операции:  метод Longino и метод Sabiston. Метод Longino состоит в частичном иссечении грудины и последующем ее сшивании по средней линий.  Но это возможно только в раннем возрасте, когда кости ребенка еще довольно гибки и половины груди еще можно соединить вместе. Поэтому данная техника применима только к пациентам в возрасте до 1 года. Другой метод – Sabiston применяется у детей от 1 года о 3. По технике проведения она сходна с методом Longino, однако в данном случае применяются аутотрансплантанты и титановая пластина для их надежной фиксации. Они нужны для расширения грудной клетки, чтобы впоследствии предотвратить возможное западение грудной клетки и повреждение внутренних органов.

3. Показания к хирургической коррекции

ВРГ очень серьезный дефект, требующей обязательной хирургической коррекции, т.к. при расщелине грудины внутренние органы не защищены костной тканью, а только тонким слоем кожно-мышечной ткани. У пациента могут быть также и функционаьные расстройства, к примеру нарушение дыхания или даже задержка физического развития.