Воронкообразная деформация грудной клетки: клиника, диагностика, классификация

Этиология, патогенез

Длительное время считалось, что воронкообразная дефор­мация является следствием рахита. Однако работами М. Makene (1959) было убеди­тельно доказано, что в этиологии воронкообразной деформации рахит не имеет зна­чения. Пo мнению автора, в основе заболевания лежит нарушение процесса соеди­нения обеих половин грудины в период эмбрионального развития (между 6-й и 9-й неделями). Некоторые авторы связывали деформацию с избыточным ростом грудины в длину, неравномерным ростом ребер, укорочением грудино-диафрагмальной связки.

Получила распространение теория, согласно которой воронкообразную деформа­цию объясняют недоразвитием соединительной ткани (Н. Gunter, 1951). В последнее время большое значение придается наследственному фактору. Так, Н. Nowak (1936) в семьях, где есть дети с воронкообразной деформацией грудной клетки, обнаружил подобную деформацию у 38% родственников. По данным Z. Корег, W. Krol (1957), наследственный характер заболевания выявлен у 17% больных.

Как показали исследования Н. И. Кондрашина (1968), в основе формирования воронкообразной грудной клетки лежит врожденная неполноценность реберных хрящей диспластического характера. При гистохимических исследованиях выявле­ны значительные изменения в реберных хрящах и межуточном веществе, кле­точный и ядерный полиморфизм, наличие первично-эмбриональных хрящевых струк­тур. Наряду с этим отмечены признаки дистрофии хряща.

Клиника, диагностика

Внешние признаки воронкообразной грудной клетки характеризуются западением грудины и прилежащей части ребер (рис. 49). Дном воронки является тело грудины и мечевидный отросток, деформация ребер может быть выражена в различной степени и достигать уровня сосковых линий. Реберные дуги, как правило, деформированы, развернуты кпереди, эпигастральная область выбухает. Эпигастральный угол острый, мечевидный отросток недоразвит и часто повернут кпереди, у большинства детей отмечается сколиоз.

Как правило, деформация определяется сразу после рождения, при этом характерен симптом парадокса вдоха (западение грудины и ребер при вдохе), особенно заметный при крике и плаче. Примерно у половины больных по мере роста деформация прогрессирует, становится более за­метным вдавление грудины. В этих случаях дети отстают в физическом развитии, склонны к повторным воспалительным заболеваниям дыхатель­ных путей (катары, бронхиты, пневмонии); реже отмечаются стридорозное дыхание и дисфагические явления. В дошкольном и школьном воз­расте деформация становится выраженной, глубина и обширность ее в связи с ростом могут измениться, намечается грудной кифоз и боковые искривления позвоночника. Дети обычно имеют астеническую конститу­цию, у них отмечается повышенная утомляемость, одышка и тахикардия при физической нагрузке. Функциональные расстройства особенно выра­жены в тех случаях, когда воронкообразная деформация сочетается с болезнью Марфана — системным заболеванием, в основе которого лежит поражение соединительной ткани. У этих детей отмечаются особенно глубокие деформации грудной клетки, вслед­ствие неполноценности мезенхимальной ткани имеются подвывих и вывих хруста­ликов со снижением зрения, арахнодактилия, слабое развитие мышечной системы, разболтанность в суставах. Нередко на­блюдаются расслаивающая аневризма аорты, врожденные пороки сердца.

У значительной части детей при ворон­кообразной деформации грудной клетки жалоб и функциональных расстройств не отмечается, превалирует косметический дефект. Чем старше ребенок, тем сильнее развивается сознание физической непол­ноценности и дети стараются скрыть свой дефект.

Наряду с данными осмотра в диагно­стике имеют значение данные рентге­нологических методов исследования. Измеряется глубина воронки, путем ее за­полнения определяют объем углубления. При рентгенологическом исследовании в прямой проекции судят о степени смеще­ния сердца и органов средостения, изме­нениях в легких. В боковой проекции определяют выраженность деформа­ции, ориентируясь на расстояние между грудиной и позвоночником (рис. 50). Сердце обычно смещено влево и ротировано по часовой стрелке. Возможно смещение трахеи, реже — пищевода.

При наличии в анамнезе повторных бронхитов и пневмоний целесо­образно провести бронхографическое исследование. Бронхоэктазии выяв­ляются у 6% больных (Н. И. Кондрапгин, 1969).

Функциональные исследования внешнего дыхания и гемодинамики позволили выявить значительные изменения у детей с выраженной во­ронкообразной деформацией. Отмечено повышение венозного давления, тахикардия. При электрокардиографическом исследовании выявляются из­менение морфологии зубцов QRS и Р в правых грудных отведениях и инверсия зубца Т-III. У части больных отмечается снижение его вольтажа.

Нарушения внешнего дыхания зависят от выраженности деформации и заключаются в снижении ЖЕЛ, максимальной вентиляции легких (MBЛ), увеличения МОД и показателя потребления кислорода в минуту, коэффициент использования кислорода (КИО2) обычно снижен. Выявля­ются изменения кислотно-щелочного состояния (КЩС).

Классификация

Одной из первых является классификация Хрисхабера, кото­рый выделял 5 групп воронкообразной грудной клетки в зависимости от выраженности и тяжести деформации, а также степени смещения сердца. В классификации W. Evans выделяются 3 степени деформации, отличающиеся глубиной воронки, измеряемой в нереднезаднем направлении. W. Schmitt различает два типа дефор­мации: симметричную и асимметричную, F. Rehbein выделяет симметричную, асим­метричную и широкую плоскую воронкообразную грудную клетку.

Заслуживает внимания классификация Z. Кореrа и W. Krol (1957), построенная с учетом грудино-позвоночного индекса. В основу положено соотношение верхне­го и нижнего грудино-позвоночного расстояния: верхнее измеряется на уровне рукоятки грудины, нижнее — па уровне наибольшего западення. В норме индекс равен 1, при воронкообразной грудной клетке он всегда больше. При I степени де­формации он равен 1; при II — 1,1—1,3; при III — 1,3—1,6.

Степень деформации, по данным J. Gizycka (1962), определяют па рентгенограммах отношением наименьшего размера ретростернальпого пространства (от грудины до передней поверхности позвоночника) к наибольшей ширине грудной клетки. Полученное при делении частное более 0,8 характеризует деформацию I степепи, от 0,7 до 0,5—II степени, менее 0,5—III степени.

H. И. Кондрашин предлагает классификацию, предусматривающую клиническое течение заболевания, форму деформации и степень ее выра­женности.

1. По клиническому течению различают компенсированную, субком- пенсированную и декомпенсировапную стадии. В компенсированной ста­дии имеется только косметический дефект, жалобы и функциональные нарушения отсутствуют. Субкомпенсированная стадия характеризуется нерезко выраженными функциональными нарушениями со стороны сердца и легких. При декомпенсированной стадии имеется резко выраженная воронкообразная деформация, сочетающаяся со значительными функцио­нальными нарушениями.

2. По внешнему виду различают три формы: симметричную, асиммет­ричную и плоско-вороночную.

3. В зависимости от глубины воронки и степени смещения сердца вы­деляют три степени: I — глубина воронки в пределах 2 см, смещения сердца не наблюдается, II степень — глубина деформации не более 4 см, смещение сердца в пределах 2—3 см, III степень — глубина деформации более 4 см, сердце смещено более чем на 3 см. К особой группе относят детей с синдромом Марфана, у которых, как правило, имеется глубокая воронкообразная грудная клетка, сочетающаяся со значительными функ­циональными нарушениями.

Источник: Руководство по торакальной хирургии у детей. Авторы: Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, В.И. Гераськин. Москва, 1978 год. Издательство "Медицина"