Проанализированы данные мировой литературы, касающиеся истории развития проблемы ВДГК в хирургии. Первые анатомическое и клиническое описание данной патологии было приведено анатомом и врачом из Франкфурта Bauhinus в 1854 г. Первое оперативное вмешательство по поводу этого заболевания, заключавшееся в резекции реберных хрящей, было выполнено американским хирургом Ludwig Меуer датировано 1911 г. методики хирургического лечения ВДГК разрабатывались и в СССр, и России. В СССР впервые взрослого пациента с ВДГК проопepиpовал Н.А. Богораз в 1948 г., выполнив резекцию тела грудины и мечевидного отростка с пластикой дефекта грудной стенки расщепленными хрящевыми аутотрансплантатами. Пионерами радикальных операций стали Г.И. Баиров (1960) и Н.И. Кондрашин (1961). В России в наcтoящee время разработкой и внедрением новых методик диагностики и лечения ВДГК занимаются многие специалисты, в том числе сотрудники Института хирургии им. А.В. Вишневского [6-7].
Множество теорий этиологии и патогенеза ВДГК систематизировал и классифицировал В.И. Курицын:
1. Теория дисплазии соединительной ткани- дисгистогенеза (недоразвитие грудины в первые 8 недель эмбриогенеза, функциональная недостаточность клеток фибробластического ряда, локальной дисплазии соединительной ткани средостения и ткани грудной стенки).
2. Теории «неравномерности роста»(избыточный рост грудины в длину, неправильный 'рост ребер в местах перехода костной части в хрящевую).
3. Теории «втяжения диафрагмой»(укорочение грудной части диафрагмы, изменения сухожильного центра диафрагмы).
4. Прочие гипотезы (неправильная биомеханика дыхания при аденоидах носоглотки, перенесенный полиомиелит, антенатальные травмы плода и травмы грудной клетки).
В настоящее время наибольшее признание в вопросе этиопатогенеза ВДГК получила теория дисгистогенеза (дисхондрогенеза). Процесс представляет собой врожденное нарушение организации хрящевой и других соединительных тканей, перераспределение тканевых структур с отсутствием специфических изменений. К моменту рождения в ГРК сохраняется «мягкий" эмбриональный хрящ, которому присущ клеточный и ядерный полиморфизм, большое количество сосудов [8].
Н.И. Кондрашин исследовал гистологию хряща при ВДГК. Надхрящница была истончена, слабо волокнистая, с малым количеством фибробластов между коллагеновыми волокнами. Клетки надхрящницы - с выраженной вакуолизацией цитоплазмы. В поверхностных слоях хряща имелась цитопения - вытянутые клетки со светлыми крупными ядрами лежат разреженно и параллельно надхрящнице, иногда имеют два ядра. В слое клеток, близких к надхрящнице, нет признаков деления клеток. Изогенные группы по большей части отсутствуют. Промежуточное вещество неравномерно окрашивается - от светлорозового до пурпурного. В хряще отмечаются бесклеточные зоны, пустые полости, а также участки с кровеносными сосудами. В глубоких слоях хряща изогенные группы полностью Отсутствуют, выявляются вакуольная дегенерация ХОндроцитов, кариопикноз и участки распада промежуточного вещества. Наличие у пациентов разных возрастных категорий с ВДГК схожих изменений гиалинового хряща и в других органах (хрящах гортани и трахеи, щитовидной железе) говорит о системном характере дисгистогенеза соединительной ткани [9-10].
Гистохимические исследования показали, что патологическое строения коллагена и диспластические изменения формируются вследствие Ферментативных нарушений, влекущих за собой искажение образования кислых мукополисахаридов. Также играют роль в этих процессах отклонения в обмене гексоамидазы, ферментов катаболизма мукополисахаридов - глюкуронидазы и кислой карбоксипептидазы, ферментов, обеспечивающих катаболизм протеинхондротинсульфатов [10-11].
Дисгистогенетическое происхождение ВДГК подтверждается и быстрым прогрессированием порока в пре- и пубертатном периодах и тем, что «воронка» является одним из проявлений около 40 наследственных синдромов (Марфана, Элерса-Данлоса, Стилкера и др.). Синдром Марфана (СМ) наследуется аутосомно-доминантно и наиболее распространен (4-6 на 100 000 жителей или 1-3 случая на 5000 человек). Для СМ характерно поражение трех систем организма: опорно-двигательной, сердечно-сосудистой и зрительной, которые широко описаны в литературе. Помимо триады Марфана, изменения встречаются и в других органах. В бронхолегочной системе они могут проявляться спонтанным пневмотораксом, апикальной буллезной эмфиземой легких. Поражение кожи характеризуется возникновением стрий, не связанных с изменением массы тела, рецидивирующими грыжами. Важным признаком СМ является отсутствие гомоцистина в моче. К генетическим признакам СМ относят мутации в гене фибрилла-1 [12-14].
Механизмы гемодинамических и респираторных расстройств при ВДГК таковы. Сдавление сердца, перегиб крупных сосудов ведут к функциональной перегрузке желудочков, их гипертрофии. Уменьшении объема грудной полости нарушает биомеханику дыхания. Легкие недостаточно расправляются, уменьшается площадь «легочной мембраны». Компенсаторная гиперперфузия легких приводит к физиологическому легочному шунту и скрытой гипоксемии, что выявляется при исследовании КЩС крови [15].
Современные авторы считают консервативную терапию при ВДГК (ЛФК, массаж и пр.) бесперспективной [16]. Со времен Ludwig Meyer предложены десятки хирургических методов лечения ВДГК и их модификации. Впервые систематизировал и классифицировал Н.И. Кондрашин в 1968 г., а дополнил И.Ф. Исаков и соавт. [9, 17]:
1. Радикальные операции - торакопластики: - по способу мобилизации ГРК:
а) поднадхрящничная резекция деформированных реберных хрящей, поперечная стернотомия;
б) двойная хондротомия, поперечная стернотомия;
в) латеральная хондротомия, Т-образная стернотомия;
г) сочетания, модификации и редкие способы мобилизации ГРК;
- по способу стабилизации ГРК:
а) с применением наружного вытяжения гpyдины;
б) с применением внутренних металлических фиксаторов;
в) с применением костных имплантов;
г) без применения специальных фиксаторов.
2. Радикальные операции - переворот ГРК
на 180 градусов: -
- свободный переворот ГРК;
- переворот ГРК на 180 градусов с сохранением
«верхней сосудистой ножки»;
- переворот ГРК на 180 градусов с сохранением «нижней сосудистой ножки».
3. Паллиативные операции:
- маскировка ВДГК эндопротезировании.
Показание к торакопластике одни основывают на индексе Гижицкой, другие - на показателях ФОЕ, третьи считают таковым наличие уплощения поясничного лордоза или усиление грудного кифоза, сколиоз. Так, ю.п. Воронцов выделял корреляцию ФОЕ и степени ВДГК (ФОЕ 80 % от нормы - ВДГК 1-й степени, 60-80 %- 2-й степени, ниже 60 % - 3-й степени) [15, 18-19].
Записаться онлайн
Операции без применения специальных фиксаторов (по М. Ravitch, Н.И. Кондрашину, В.К. Урмонасу) эффективны, однако травматичны и технически сложны.
Операцию по М. Ravitch (по Равичу) начинают с вертикального разреза кожи от яремной вырезки до мечевидного отростка (рис. 1а-г). Отсекают мечевидный отросток грудины. От уровня 111 ребра до реберных дуг поднадхрящнично резецируют все реберные хрящи. Реберные хрящи 11 ребер пересекают, на их уровне выполняют заднюю поперечную стернотомию, куда устанавливают хрящевую распорку с целью стабилизации грудины. Пересеченные концы 11 ребер укладывают друг на друга по типу «черепицы» [20].
Операцию по Н.И. Кондрашину выполняют из дугообразного разреза; помимо прочего мобилизуют оба купола диафрагмы, пересекают грудинно-диафрагмальную связку (рис. 2а-в) [9]. Вогнутость грудной клетки в варианте по В. К. Урмонасу (рис. 3а-б) корригируют путем поднадкостничной клиновидной стернотомии передней пластинки с последующим наложением капроновых швов и клиновидной резекции хрящевых участков IV-VII ребер [21-22].
Операции с последующим вытяжением грудины механическими устройствами (по Gross, рис. 4) часто осложняются прорезыванием или отрывом нитей этих устройств, инфицированием тканей по ходу нитей и струн. Деформация исправляется путем постоянной тракции в течение 6-12 недель.
Магнитохирургический метод (1978 г., Ю. Ф. Исаков) позволяет вытягивать и удерживать ГРК бесконтактным способом за счет свойств магнитного поля. После тотальной резекции деформированных участков ребер и поперечной стернотомии в загрудинное пространство помещают внутреннюю магнитнуюпластину в силиконовой оболочке. Прямо на операционном столе на пациента надевается специальный корсет с внешним магнитом. Коррекция про водится в течение 4-6 месяцев, после чего внутренний магнит удаляется [4, 17, 19].
Свободный переворот грудины (операция по Wada, рис. 5) выполняют срединным доступом, разрез кожи проводят через центр деформации от яремной вырезки до мечевидного отростка. Грудино-реберный комплексполностью мобилизуют,переворачивают и зановофиксируют к ребрам.При этом нарушается кровоснабжение грудины и возможна протрузия грудной стенки. Наиболее надежно Фиксировать ГРК в корригированном положении позволяют внутренние металлические фиксаторы (методы V. Paltia, о. Nuss). Схема операции по Paltia (1958) включает поднадхрящничную резекцию деформированных реберных хрящей, стернотомию поперечно на уровне верхней границы деформации, фиксацию пластины к костным частям V-VI ребер (рис. 6) [23].
Donald Nuss (1998) представил свой опыт в публикации "А 10-уеаг review of minimally invasive technique for the correction of pectus ехсаvatum" (рис. 7а-в). Пластину фиксируют к ребрам и оставляют на срок от 1 до 4 лет в зависимости от степени ВДГК [7, 24]. Роль видеоторакоскопии (ВТС) при операции Насса попытались определить сотрудники МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского (Москва). ВТС-контроль осуществляли у 7 (14 %) из 49 больных. Ни у одного из них при торакопластике не отмечалось повреждения легких, перикарда или внутригрудных сосудов. Использование ВТС-контроля показано при значительных и асимметричных деформациях, а также при подозрении на наличие рубцово-спаечного процесса после перенесенных ранее операций или воспалительных заболеваний [24].
Сотрудниками Института хирургии им. А.В. Вишневого разрабатывается и внедряется в хирургическую практику модифицированный метод торакопластики Насса с использованием опорной пластины из нитинола. Пластина из никелида титаналегко деформируется при охлаждении ниже +10 ·С, при этом ей придают форму, удобную для проведения в сформированном ретростернальном канале. Фиксатор приобретает первоначальную форму при температуре тела и таким образом медленно происходит коррекция положения грудины. Метод позволяет избежать возможного ранения внутри грудных и межреберных сосудов [7, 25-27].
Основные причины смерти при синдромальной ВДГК - аневризма восходящей аорты и диссекция аорты с развитием аортальной регургитации. При отсутствии больших признаков патологии соединительной ткани предпочтение в выборе метода хирургической коррекции следует отдавать клапан сохраняющим операциям, а при их наличии - протезированию восходящей аорты по методике Бенталла-де Бон о в различных модификациях. Наличие у больных с СМ двустворчатого аортального клапана требует тщательного динамического наблюдения за состоянием восходящей аорты. Отечественные врачи имеют опыт выполнения протезирования восходящей аорты и аортального клапана клапаносодержащим кондуитом "Васкутекс" благоприятным исходом, однако не упоминается хирургическая тактика при сочетании сердечной патологии и воронкообразной груди [12].
Остается дискутируемым вопрос о наилучших сроках коррекции грудной стенки пациентам с СМ, нуждающимся в кардиохирургическом вмешатьстве. До 70 % этой группы больных имеют, наряду с патологией сердечно-сосудистой системы, и pectus excavatum или pectus carinatum, и в случае внезапного диагностирования у них диссекции аорты хирург может столкнуться с проблемой выбора оптимальной оперативной тактики.
Хирургическое лечение может проводиться одноэтапно или многоэтапно, однако выбор метода следует делать в каждом случае индивидуально. К особенностям оперативного доступа следует отнести трудно выполнимую срединную стернотомию по причине порой полного смещения сердца в гемиторакс, чаще в левый. Предпочтение отдают частичной верхней стернотомии в сочетании с левосторонней передней торакотамией. Одномоментное вмешательство по коррекции порока сердца и грудной стенки увеличивает длительность операции, объем кровопотери, риск пульмональных и инфекционных осложнений, индуцируемых различными компонентами, стабилизирующими грудину. Поэтому часть хирургов предпочитают выполнять коррекцию ВДГК вторым этапом через 3 мес после успешного кардиохирургического вмешательства [14].
–
Вогнутость грудной клетки в варианте по В. К. Урмонасу (рис. 3а-б) корригируют путем поднадкостничной клиновидной стернотомии передней пластинки с последующим наложением капроновых швов и клиновидной резекции хрящевых участков IV-VII ребер [21-22]. 
Наиболее надежно Фиксировать ГРК в корригированном положении позволяют внутренние металлические фиксаторы (методы V. Paltia, о. Nuss). Схема операции по Paltia (1958) включает поднадхрящничную резекцию деформированных реберных хрящей, стернотомию поперечно на уровне верхней границы деформации, фиксацию пластины к костным частям V-VI ребер (рис. 6) [23]. 
