Вариации Синдрома Поланда

Комментарий торакального хирурга

Недавно в клинику торакальной хирургии Grudina.ru обратились родители 13-летнего пациент с необычной вариацией Синдрома Поланда.

Комментирует хирург Кузьмичев В.А.:

У данного состояния нет точного названия, и первую публикацию об этом мы встретили в журнале торакальной хирургии, где было опубликовано наблюдение одной семьи из Турции. 8 человек имели аналогичный Синдром, суть которого заключается в почти полном отсутствии мышц грудной клетки.

Лично я столкнулся с этим, когда ко мне впервые обратился пациент с проблемой воронкообразной деформации, однако его особенность была в отсутствии частично больших грудных мышц с обеих сторон. В наличии оказались только ключичные части этих мышц. Малые грудные мышцы определялись, но у него не было передних зубчатых мышц, трапециевидной и широчайшей мышцы спины.

Это приводило к тому, что все две третьих нижней части грудной летки представляли собой лишь реберный каркас покрытый кожей. Данное состояние довольно редкое и для нас это стало проблемой, поскольку мы изначально предполагали устранять воронкообразную деформацию у пациента. Но эта коррекция предполагает, что пластина, которой мы располагаем, лежащая на ребрах в боковых отделах грудной клетки, должна взаимодействовать с мягкими тканями. К сожалению, в нашем случае пластина бы оставалась покрытой исключительно кожей. Ситуация нам показалась нелегкой и в плане того, насколько будет успешным заживление после операции. В связи с тем, мы пока повременили с хирургическим вмешательством 13-и летного пациента и рекомендовали воспользоваться вакуумным колоколом, на его фоне деформация не будет прогрессировать. В возрасте 15-16 лет, возможно, у него появится больше жировой клетчатки, он окрепнет и таким образом операция будет наиболее благоприятной.

Как пациенты живут при отсутствии мышц грудной клетки и как развиваются?

В целом, человек адаптирован к нормальной жизни. Более того, он может заниматься физической активностью. Однако, есть определенные нюансы. Грудная клетка выполняет двойную функцию. С одной стороны, это орган дыхания, а с другой – орган фиксации плечевого пояса. Таким образом, большая грудная и широчайшая мышцы спины хоть и располагаются в этой области, они все же имеют вспомогательное значение в плане дыхания.

Мышцы, действительно, участвуют в процессе дыхания, особенно в момент глубокого вдоха. Они могут иметь вспомогательное значение, но в первую очередь это важно для функционирования плечевого пояса, для движений рук. Поэтому, некоторые виды упражнений, в частности подтягивание или отжимание, пациент не сможет выполнять, поскольку мышцы, которые осуществляют эту функцию, у него отсутствуют.

Какие варианты лечения таких пациентов возможны?

В первую очередь стоит отметить, что мы не можем восполнить полностью отсутствующие мышцы. Если, например, при синдроме Поланда мы пересаживаем мышцу с одной стороны на другую, то в данном случае заменить их нечем, потому как мышц нет вовсе. Я думаю, это как раз та ситуация, когда мы можем рассчитывать на использование клеточных технологий, в особенности, для выращивания мышечной ткани. Сейчас мы сотрудничаем с лабораторией, где проводятся такие исследования, и мы надеемся, что через два года, когда мы будет делать коррекцию нашему пациенту, будет возможность подсадить ему мышечную ткань.

Какие будут Ваши рекомендации пациенту, который обратился к Вам с такой проблемой?

К сожалению, медицина сегодня здесь бессильна. Полноценная коррекция - это удел будущего, и насколько далекого сказать трудно. Да, в лаборатории ведутся исследования, но на первом этапе это будет мышечная ткань, которая лишь добавит массу, но мы не сможем сделать ее функциональной. А перспектива, разумеется, в комплексном выращивании мышц, которые смогут заменить отсутствующие.