Синдром Поланда (Poland's Syndrome, РДМГК, реберно-мышечный дефект)

1. Этиология и патогенез

Синром Поланда – генетическая патология, затрагивающая всю грудную стенку, а не только грудину и ребра. Страдают также позвоночник, и грудные мышцы, реберные хрящи, а также подкожно-жировой слой.

2. Лечебно-диагностические тактики

Для диагностики дефекта достаточно осмотра и рентгенографии (чтобы выявить состояние ребер)

Хирургическое лечение – единственный способ исправления этой комплексной патологии. Часто проводится серия операций, направленных на комплексное восстановление грудной клетки. На первом этапе  восстанавливается каркас грудной клетки. При тяжелых формах дефекта может понадобиться даже аутотрансплантация ребер. Далее идет работа над восстановлением эстетичного облика грудной клетки: у женщин моделируются молочные железы (эндопротезирование), а у мужчин выполняется восстановление мышц (мышечная пластика). Операции проводятся в раннем возрасте.

Оперативное вмешательство может дать относительно хороший результат, включающий в себя также и исправление реберных дуг, которые восстанавливаются сами с течением времени.

3. Показания к хирургической коррекции

Дефект сочетает в себе косметические и функциональные нарушения, в частности поражения легких (например, легочную грыжу), что затрудняет дыхание пациента. Иногда синдром сочетается с дефектами кисти, а именно сросшимися пальцами рук, что требует привлечения хирургов-ортопедов.

Вариации Синдрома Поланда >>