Синдром Поланда (Poland's Syndrome, РДМГК, реберно-мышечный дефект)1. Этиология и патогенезСинром Поланда – генетическая патология, затрагивающая всю грудную стенку, а не только грудину и ребра. Страдают также позвоночник, и грудные мышцы, реберные хрящи, а также подкожно-жировой слой. 2. Лечебно-диагностические тактики
Хирургическое лечение – единственный способ исправления этой комплексной патологии. Часто проводится серия операций, направленных на комплексное восстановление грудной клетки. На первом этапе восстанавливается каркас грудной клетки. При тяжелых формах дефекта может понадобиться даже аутотрансплантация ребер. Далее идет работа над восстановлением эстетичного облика грудной клетки: у женщин моделируются молочные железы (эндопротезирование), а у мужчин выполняется восстановление мышц (мышечная пластика). Операции проводятся в раннем возрасте. Оперативное вмешательство может дать относительно хороший результат, включающий в себя также и исправление реберных дуг, которые восстанавливаются сами с течением времени. 3. Показания к хирургической коррекции
Дефект сочетает в себе косметические и функциональные нарушения, в частности поражения легких (например, легочную грыжу), что затрудняет дыхание пациента. Иногда синдром сочетается с дефектами кисти, а именно сросшимися пальцами рук, что требует привлечения хирургов-ортопедов.
FAQ - Часто Задаваемые Вопросы
Чем опасен синдром Поланда?
Синдром Поланда является редким врожденным пороком развития, который характеризуется отсутствием или недоразвитием грудины и/или мышц грудной клетки. Он может привести к косметическим проблемам и нарушению функций грудной клетки, таких как дыхание и сердечная деятельность. В некоторых случаях сопутствующие аномалии внутренних органов могут быть причиной дополнительных проблем.
Как лечить синдром Поланда?
Лечение синдрома Поланда зависит от степени и проявлений порока. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для восстановления формы и функции грудной клетки. Операция может включать имплантацию синтетического материала для создания недостающей или недоразвитой грудины и/или реконструкцию мышц. Также возможно использование протезов или других специальных медицинских устройств для коррекции внешнего вида и поддержки грудной клетки.
Что такое синдром Поланда?
Синдром Поланда - это редкое врожденное состояние, при котором происходит неполное формирование или отсутствие грудины (стернума) и/или мышц грудной клетки. Этот синдром был назван в честь британского хирурга Эдуарда Поланда, который впервые описал это состояние в 1841 году. Синдром Поланда может иметь различные степени выраженности и может сопровождаться другими аномалиями развития.
Сколько стоит операция на грудную клетку?
Стоимость операции на грудную клетку может значительно варьироваться в зависимости от многих факторов, включая географическое расположение, уровень опыта и репутации врача, сложность операции, необходимость дополнительных процедур и лечения, а также страхового покрытия.
Записаться онлайнНазад в раздел Записаться к специалистуСертификаты          |
Для диагностики дефекта достаточно осмотра и рентгенографии (чтобы выявить состояние ребер)
